O que é a doença HPN?

Índice:

1. O que é a doença HPN?
2. Qual o tratamento para HPN?
3. Qual a etiologia da HPN?
4. Quando suspeitar de HPN?
5. Como acontece a hemoglobinúria?
6. O que é o exame HPN?
7. Para que serve o exame de HPN?
8. Quanto custa um frasco de Soliris?
9. O que é clone de HPN?
10. Como detectar anemia Hemolitica?
11. Como identificar hidrocefalia na tomografia?
12. O que pode causar a Hemolise?
13. O que é ausência de clone HPN?
14. O que significa ausência de clone HPN?
15. O que causa dispneia paroxística noturna?
16. Para que serve Eculizumab?
17. Como comprar Soliris?
18. Qual a causa de HPN e como é feito o dianóstico?
19. O que é uma anemia hemolítica?

O que é a doença HPN?

A HPN, ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna, é uma doença rara que acontece nas células-tronco da medula óssea. Ela faz com que as células do sangue, principalmente os glóbulos vermelhos, sejam destruídas pelo corpo com uma maior facilidade.

Qual o tratamento para HPN?

A HPN não tem cura, no entanto o tratamento pode ser feito por meio de transplante de medula e uso do Eculizumab, que é o medicamento específico para o tratamento dessa doença.

Qual a etiologia da HPN?

Ainda não se sabe ao certo as causas para o surgimento da doença, mas já é certeza que ocorre uma mutação de um dos genes das células-tronco, o PIG-A, que passam a fabricar plaquetas defeituosas, produzindo coágulos no sangue, além de “quebrarem” com facilidade os glóbulos vermelhos (hemólise intravascular).

Quando suspeitar de HPN?

Diagnóstico. Suspeitar de hemoglobinúria paroxística noturna em pacientes com sintomas típicos de anemia (p. ex., palidez, fadiga, tontura e possível hipotensão) ou anemia normocítica inexplicada com hemólise intravascular, especialmente se ocorrer leucopenia ou trombocitopenia e/ou eventos trombóticos.

Como acontece a hemoglobinúria?

O principal achado é a presença de hemoglobinúria, que é descrita como urina vermelha ou amarronzada e ocorre em 65% dos pacientes, em geral ocorre pela manhã, mas essa relação cíclica não ocorre em todos os pacientes e é mais importante a relação com o sono do que o período do dia.

O que é o exame HPN?

Este teste específico, feito a partir de uma amostra de sangue, identifica a falta de proteínas nos glóbulos vermelhos (ela também pode analisar os glóbulos brancos, caso o paciente tenha recebido transfusão de sangue durante o período).

Para que serve o exame de HPN?

Este teste específico, feito a partir de uma amostra de sangue, identifica a falta de proteínas nos glóbulos vermelhos (ela também pode analisar os glóbulos brancos, caso o paciente tenha recebido transfusão de sangue durante o período).

Quanto custa um frasco de Soliris?

O Soliris não é vendido em farmácias e só pode ser obtido por meio do Sistema Único de Saúde (SUS). Segundo a AGU, a unidade do medicamento custava R$ 21,7 mil em meados do ano passado.

O que é clone de HPN?

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma desordem clonal de células-tronco hematopoiéticas rara, que surge principalmente pela mutação somática do gene glicosilfosfatidilinositol (GPI - glycophosphatidylinositol) classe A (PIGA) e resulta no bloqueio precoce da síntese da âncora de GPI, responsável por manter ...

Como detectar anemia Hemolitica?

Os seguintes exames podem identificar o tipo de anemia hemolítica:

1. Contagem absoluta de reticulócitos.
2. Teste de Coombs direto.
3. Teste de Coombs indireto.
4. Teste de Donath-Landsteiner.
5. Aglutinina febril ou fria.
6. Hemoglobina livre no soro ou na urina.
7. Hemossiderina na urina.
8. Contagem plaquetária.

Como identificar hidrocefalia na tomografia?

— Tomografia do crânio – Já pode mostrar a presença de dilatação dos ventrículos. — Ressonância magnética do crânio – Detecta com bastante sensibilidade o extravasamento do LCR no cérebro próximo aos ventrículos, bem como a dilatação / hidrocefalia.

O que pode causar a Hemolise?

Dá-se o nome de hemólise a quebra de hemácias (hemo = sangue, lise = quebra), em que há ruptura da membrana plasmática liberando hemoglobina. A hemólise pode ocorrer em casos de transfusão de sangue de fator Rh incompatível, em especial de Rh+ para Rh-.

O que é ausência de clone HPN?

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma desordem clonal de células-tronco hematopoiéticas rara, que surge principalmente pela mutação somática do gene glicosilfosfatidilinositol (GPI - glycophosphatidylinositol) classe A (PIGA) e resulta no bloqueio precoce da síntese da âncora de GPI, responsável por manter ...

O que significa ausência de clone HPN?

A severidade da anemia hemolítica tem relação com o número de células defeituosas ou células HPN. Quando há completa ausência de células com GPI, tem-se o que se chama de células HPN tipo 3. Quando esta ausência é parcial, temos as células HPN tipo 2, e quando estas são normais, temos as células HPN tipo 1.

O que causa dispneia paroxística noturna?

A dispneia paroxística noturna costuma surgir em pessoas com insuficiência cardíaca congestiva, pois o mau funcionamento do coração faz com que sejam acumulados líquidos na corrente sanguínea, nos membros do corpo e, consequentemente, nos pulmões, causando uma congestão pulmonar e dificuldades para respirar.

Para que serve Eculizumab?

Noturna Soliris® (eculizumabe) é utilizado para tratamento de adultos e crianças com um tipo de doença que afeta o sistema sanguíneo denominada Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN).

Como comprar Soliris?

O Soliris não é vendido em farmácias e só pode ser obtido por meio do Sistema Único de Saúde (SUS). Segundo a AGU, a unidade do medicamento custava R$ 21,7 mil em meados do ano passado.

Qual a causa de HPN e como é feito o dianóstico?

A HPN é causada por uma mutação adquirida no gene PIG-A de uma única célula-tronco na medula óssea. Nas pessoas com HPN, essas células com mutação se proliferam rapidamente, levando a um grande número de glóbulos vermelhos defeituosos, que são destruídos continuamente.

O que é uma anemia hemolítica?

A anemia hemolítica é uma condição autoimune na qual os anticorpos do organismo destroem os glóbulos vermelhos. A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença que se caracteriza pela destruição de glóbulos vermelhos causada pelos próprios anticorpos do organismo, os chamados “autoanticorpos”.